Сряда, 01 Декември 2021
13
апр
 

Проф. д-р Валерия Калева: Около 630 са пациентите с хемофилия у нас, 100 от тях са деца

Вторник, 13 Април 2021 | 13:00:14 Невена Попова


През април 2021 Българската Асоциация по Хемофилия за 7-ма поредна година организира информационна кампания по повод Световния ден на хемофилията - 17 април.

През април 2021 Българската Асоциация по Хемофилия за 7-ма поредна година организира информационна кампания по повод Световния ден на хемофилията - 17 април. Кампанията ще премине под надслов „Движим се заедно с промяната!“, съобразно изминалата 2020 година, белязана от световната пандемия. По този повод разговаряме с проф. д-р Валерия Калева, дм, началник на Детска клиника по клинична хематология и онкология и ръководител на Експертен център по коагулопатии и вродени анемии, УМБАЛ „Св. Марина” – Варна, която да разкаже повече за болестта.

Проф. Калева, науката и високите технологии промениха много лечението и прогнозата на пациенти с тежки наследствени заболявания, каквото е хемофилията. Какви нови методи навлязоха в тази област през последната година?

Не мога да се ангажирам с точен отговор за последната година, но бих могла да коментирам новостите в лечението през последните 5-6 години. Както е известно, хемофилиите са болести, които възникват от вроден дефицит на два от кръвосъсирващите фактори – фактор VIII или фактор IX – и според това се разделят на два типа – хемофилия А и хемофилия В. И двете форми са полово свързани с Х-хромозомата и засягат изключително само мъже, докато дъщерите и майките са носителки на хемофилната наследственост. Клинично се представят с различни по вид кръвоизливи, чиято честота и тежест зависят от степента на дефицит на коагулационния фактор.

В исторически аспект лечението на хемофилията преминава през различни етапи, отразявайки динамичното развитие на медицинската наука и усъвършенстването на терапевтичните подходи. Вече половин век в основата на терапевтичното поведение е заместването на дефицитните фактори с техни лекарствени аналози – коагулационни фактори VIII или IX, произведени от човешка плазма или чрез рекомбинантни технологии. Целта на този вид лечение е достигане на хемостатично адекватни плазмени нива за профилактика или за лечение на кръвоизливи. Профилактичното лечение е терапевтичен метод с 50-годишна история в Европа и САЩ и се препоръчва като първи избор при пациенти с тежка форма на хемофилия. Целта е предотвратяване на ставни увреждания (хемартрози и артропатия) чрез поддържане на постоянно ниво на липсващия коагулационен фактор.

През последните години станахме свидетели на три значими събития в лечението на пациентите с хемофилия. Първото е свързано със създаването на специални медицински софтуери за персонализирано лечение на базата на индивидуални пациентски нужди и предпочитан терапевтичен режим. По този начин получаващите профилактично лечение могат във всеки момент да разполагат с информация за точната доза, от която се нуждаят според степента на тяхната натовареност, и да предотвратяват кръвоизлив при по-голяма физическа активност.

Второто събитие касае усъвършенстване на технологията за производство на рекомбинантни коагулационни фактори с възможност за удължаване на техния полуживот и въвеждането им в реалната практика през 2014 г. Удълженият полуживот дава възможност тези лекарствени фактори да бъдат прилагани през по-големи интервали, което, от една страна, осигурява по-голямо удобство на индивидите с лош венозен достъп и от друга, повишава пациентското придържане към терапията и възможността за по-широко прилагане на профилактичните режими.

Третото събитие се случи през 2019 г., когато за първи път се регистрира уникален лекарствен продукт – хуманизирано моноклонално антитяло, притежаващо свойство да имитира активността на фактор VIII. Основната клинична полза на това „нефакторно“ лечение е разширената индикация за профилактично приложение и при пациенти с инхибиторни антитела, както и възможността за подкожно аплициране през големи интервали.

„Движим се заедно с промяната“ е мотото, под което преминава тазгодишната кампания за отбелязване на Световния ден на хемофилията – 17 април. Мислите ли, че действително българските пациенти разполагат с всички съвременни средства за адекватно лечение на болестта?

Лечението на хемофилията е комплексно и включва различни терапевтични модалности според това дали пациентите имат, или нямат инхибиторни антитела и дали имат следкръвоизливни мускулно-ставни увреждания.

По отношение на медикаментозното лечение българските пациенти с хемофилия имат достъп до всички конвенционални и изброени по-горе иновативни лекарствени продукти за „заместително“ или „нефакторно“ лечение.

При пациентите с инхибитори терапевтичното поведение включва три неравностойни избора: лечение на кръвоизливи с т.нар. байпас продукти, профилактика с байпас или с нефакторни продукти и лечение с високи дози коагулационен фактор в режим „индукция на имунен толеранс“ (ИИТ). От всички изброени опции единствената възможност за ерадикация на инхибиторните антитела е чрез ИИТ, но за съжаление, този терапевтичен подход все още не е получил одобрение от експертната комисия на НЗОК и това е много притеснителен факт.

Следкръвоизливните мускулно-скелетни увреждания са едни от сериозните проблеми за българските пациенти с хемофилия поради липсата на достъп до адекватно ортопедично и физиотерапевтично лечение.  От 2011 г. в България не е решен въпросът с финансиране на плановото ортопедично и друго оперативно лечение, включително и ставното протезиране. Това поставя пациентите в ситуация на изчакване до “лечение по спешност”, което е свързано с прогресивно влошаване на клиничния статус, качеството на живот и допълнителни разходи за рецидивиращите кръвоизливи в т.нар. прицелни стави. Ортопедичните проблеми се усложняват допълнително и от липсата на възможност за адекватни физиотерапевтични процедури, които са неотменна част от комплексното лечение при хемофилия. В европейските държави те са безплатни и се провеждат неограничено по брой и продължителност според индивидуалните нужди. Българските пациенти са лишени от тази възможност поради регламентирането им в рамките на клинична пътека само веднъж годишно за 7-10-дневен срок.

Безспорно е, че добрата организация на грижите, наблюдението и проследяването на пациентите е предпоставка за постигането на добро качество на живот за тях. Постигнато ли е това у нас?

В европейски и световен мащаб грижите за пациенти с хемофилия се осъществяват в специализирани центрове, доказали своето голямо предимство както за качеството на медицинското обслужване, така и за икономическата ефективност, свързана с диагностика, проследяване, профилактика и лечение. От 2014 г. в България функционират два сертифицирани експертни центъра по хемофилия – в УМБАЛ “Св. Марина” – Варна и НСБАЛХЗ – София. Само преди няколко дни беше одобрен и трети експертен център в УМБАЛ „Царица Йоанна – ИСУЛ“, с което ще може да се премине към изграждане на национална мрежа по хемофилия.

Колко са в момента тези болни, поддържа ли се регистър за тях?

Броят на пациентите с хемофилия е около 630, от които около 100 са деца. Точният брой е неизвестен поради липса на национален регистър.

След като у нас бе въведено домашно лечение с лекарства за венозно приложение, хората с хемофилия срещат ли все още затруднения в това отношение?  Справят ли се родителите на деца с тази диагноза?

Домашното лечение в България беше въведено през 2011 г. и досега в моята практика е имало единични случаи за търсене на помощ от медицинско лице поради невъзможност за осъществяване на венепункция или проблеми с приготвяне на венозния разтвор. По принцип венозната манипулация при малки деца не е лесна процедура и затова по линията на подкрепящи пациентски програми нашият център осигурява медицинска помощ на място.

Цялостната грижа за деца с хемофилия в България е организирана много добре и се подобрява със всяка измината година. Всяко дете с тежка хемофилия получава профилактично лечение, позволяващо пълноценен живот без ограничения на физическа активност и на посещения в детски и училищни заведения. Учителите и възпитателите са запознати със специфичните особености на болестта и имат инструкции за адекватни реакции при наличие на травма или кръвоизлив. Тези обстоятелства, както и възможността за получаване на съвет или медицинска помощ по всяко време на денонощието от медицинско лице на експертния център, осигуряват в най-голяма степен нужната подкрепа на родителите и цялото семейство.

И един последен, но актуален въпрос: трябва ли пациентите с хемофилия да се ваксинират срещу COVID-19? 

За пациентите с хемофилия няма специфични индикации или противопоказания за ваксиниране срещу COVID-19. Затова моят съвет е всеки пациент да обсъди своето решение с лекуващия си лекар от центъра по хемофилия или със специалист по хематология.



Коментари по темата

Правила на форума за коментари
yAeE


Всичко за коронавируса
За героите в бялo
Още новини
Хората с диабет искат облекчено администриране и възможност за дистанционно наблюдение
30.11.2021 17:22:27 Невена Попова

Хората с диабет искат облекчено администриране и възможност за дистанционно наблюдение

Предложеното от МЗ включване на две нови амбулаторни процедури в пакета дейности, заплащани от НЗ ...

Президентът Радев даде начало на
30.11.2021 17:11:31

Президентът Радев даде начало на "Българската Коледа" в УМБАЛ "Александровска"

Държавният глава Румен Радев даде началото на деветнадесетото издание на „Българската Колед ...




Актуална тема
Нужна ли е промяна на търговския статут на болниците?
12.05.2021 15:14:28 Полина Тодорова

Нужна ли е промяна на търговския статут на болниците?

Със затихването на епидемията от COVID една друга ключова за здравния сектор тема отново бе поста ...

Нужна ли ни бе епидемия, за да оценим медиците си?
07.04.2021 17:13:52 Полина Тодорова

Нужна ли ни бе епидемия, за да оценим медиците си?

Изминалата една година беляза целия свят със знака на битката срещу Covid-19. След тези тежки мес ...

Въпроси и отговори за ваксините
24.02.2021 16:15:02 Полина Тодорова

Въпроси и отговори за ваксините

От дни в България е в ход масовата имунизация срещу COVID. След осигуряването на т. нар. зеле ...

Е-здравеопазването – кога, ако не сега?
14.01.2021 17:20:00 Полина Тодорова

Е-здравеопазването – кога, ако не сега?

Кризата, породена от COVID-19, създаде проблеми, чието решение вече близо година е истинско преди ...