Сряда, 01 Декември 2021
25
май
 

Склеродермия - много повече от само кожно заболяване

Навременното диагностициране на това хронично прогресиращо заболяване може да предотврати усложненията

Вторник, 25 Май 2021 | 08:54:49


Терминът „склеродермия“ произлиза от гръцки - „sclero“ – твърд и „derma“ – кожа. Преведено на български означава „втвърдяване на кожата“. Склеродермията (позната още като „системна склер

Терминът „склеродермия“ произлиза от гръцки - „sclero“ – твърд и „derma“ – кожа. Преведено на български означава „втвърдяване на кожата“. Склеродермията (позната още като „системна склероза“) е много повече от само кожно заболяванве. Не са изяснени причините поради които хората заболяват от склеродермия, но броят на засегнатите се изчислява на 2,5 милиона души в света или приблизително 15 – 24 човека на всеки 100 000 души в Европа. Статистиката за България от 2019 г. показва, че броят на диагностицираните пациенти е 450, като засегнатите в с световен мащаб са предимно жени на възраст между 25 и 55 години1,2 Заболяването е част от групата на системните заболявания на съединителната тъкан и поради това симптомите могат да се появят във всяка една част на тялото, включително по кожата, в белите дробове и други органи. Това допълнително затруднява ранното и прецизно диагностициране.3

Симптоми при заболяване от склеродермия

До каква степен склеродермията оказва влияние върху здравословното състояние на човек зависи от това кои части на тялото са засегнати. Друг важен фактор е тежестта на симптомите и тяхното развитие в бъдеще. Установено е, че пациентите с това рядко заболяване развиват разнообразни комбинации от симптоми, което прави опита на отделните пациенти различен.3 Въпреки това има някои чести признаци, към които трябва да се подходи с по-голямо внимание.

  • Кожни симптоми  

Повече от 90% от всички пациенти със системна склероза развиват кожни симптоми4, които се изразяват най-вече във втвърдяване на кожата по върховете на пръстите. Други признаци на заболяването могат да бъдат обриви, стегната и блестяща кожа на лицето, ръцете и краката.5,6

  • Системна склероза и ефекта върху ръцете и краката

Склеродермията засяга кожата, но може да засегне и кръвоносните съдове в крайниците, като най-често това са ръцете, и така да повлияе върху кръвообращението в тялото. В резултат на това повече от 90% от пациентите със системна склероза развиват Синдром на Рейно.4,7 – състояние, при което пръстите на ръцете и краката започват да променят цвета си, стават много студени и понякога се усеща болка. Синдромът на Рейно е един от най-честите ранни симптоми на системна склероза.8,9, следователно, ако някой изпитва признаците на това заболяване, е важно незабавно да потърси медицинска помощ.

Склеродермията може да бъде причина също и за втвърдяването и удебеляването на кожата на пръстите. В резултат на това състояние, човек не може да движи свободно пръстите на ръцете и изпитва проблеми при задържането на предмети.8 Данни от различни проучвания показват, че около 40% от хората със системна склероза развиват язви или отворени рани на върха на пръстите на ръцете и краката, което може да е вследствие на лошо кръвоснабдяване или нараняване.4,5

  • Белодробни проблеми

Когато заболяването системна склероза засегне белия дроб, се развива т.нар. интерстициална белодробна болест (SSc-ILD).10 Този процес се случва поради уплътняване на съединителната тъкан, в следствие на което биват засегнати алвеолите, което води до загуба на еластичност и промяна във функцията на дробовете. Състоянието е познато още като белодробна фиброза.11

До 90% от пациентите със системна склероза е възможно да развият и интерстициална белодробна болест,12 при някои пациенти може да се наблюдават леки респираторни симптоми, които да бъдат забелязани само когато се натоварват физически. При други е възможна поява на по-силен задух и затруднение при извършването на ежедневни дейности.13,14 Хората често си обясняват тези симптоми със загуба на добра физическа форма или умора, което означава, че реалната причина за симптомите остава недиагностицирана, докато болестта не прогресира.

Интерстициалната белодробна болест е състояние, което засяга белия дроб и е водеща причина за смърт сред пациентите със системна склероза10, поради това е жизненоважно, всеки, които изпитват задух или други респираторни проблеми, да се консултират с лекар.

 

  • Болки и скованост в ставите и мускулите

Поради факта, че системната склероза засяга съединителната тъкан в тялото, не е изненадващо, че около 65% от пациентите със склеродермия изпитват проблеми със ставите или мускулите в даден момент4. Склеродермията може да засегне големите стави като коленете, лактите или бедрата или по-малките стави, като пръстите на ръцете и краката. Хората със системна склероза може да изпитват мъчителна болка, тъй като кожата се стяга в или около ставата и така се затруднява движението й, а причината за болезненост може да се дължи и на възпаление.15

Рядкото заболяване системна склероза може да засегне и мускулите в човешкото тяло, което да затрудни правилното и свободно движение и да отслаби мускулната функция.14

• Системна склероза и храносмилателната система

Приблизително 9 от всеки 10 души със склеродермия съобщават за проблеми с храносмилателната система.4

При състояние като системна склероза различните пациентите може да развият разнообразни симптоми, свързани с храносмилателната система, като част от симптомите включват киселини, лошо храносмилане, промени в апетита, запек, диария, гадене или затруднено преглъщане.14,16

Информираността и знанията за заболяването са важни

Диагностицирането със склеродермия е момент, който изцяло променя живота на пациента. Заболяването може да превърне лесни за изпълнение задачи в пъти по-трудни. Съществуват обаче начини за справяне с това състояние и съпровождащите го симптоми, като към днешна дата се провеждат все повече изследвания в тази посока.

Важно за пациентите е да бъдат информирани и образовани за същността и рисковете, които крие заболяването и да наблюдават внимателно всички проявени симптоми. Колкото по-рано бъде открито това рядко и трудно за диагностициране заболяване, толкова по-скоро пациента ще може да получи адекватна грижа от лекуващ специалист.

Източници:

  1. World Scleroderma Foundation. What is Scleroderma? Available at: http://www.worldsclerofound.org/what-is-ss/. Accessed February 2019.
  2. Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V hgSaPlViko. Accessed February 2019.
  3. Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-­67.
  4. Allanore Y et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015;1:1-21.
  5. Van den Hoogen F et al. 2013. Classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737-47.
  6. Denton CP and Khanna D. Systemic sclerosis. 2017. The Lancet.
  7. Silver R. Clinical aspects of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 1991;50:854-861
  8. BMJ Best Practice. Systemic Sclerosis (scleroderma): Diagnostic approach. http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/295/diagnosis/step-by-step.html. Accessed May 2017.
  9. Minier T et al. Preliminary analysis of the Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2014;73:2087–93.
  10. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
  11. Scleroderma & Raynaud’s UK. Lung Fact Sheet. Updated March 2016. https://www.sruk.co.uk/media/filer_public/ac/74/ac749333-b083-4046-b688-366fd01ef19b/lungs_factsheet_v2_rgb.pdf Accessed February 2019
  12. Herzog EL, et. al. Review: Interstitial Lung Disease Associated With Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.
  13. Steen V et al. Severe restrictive lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1994;37:1283-1289. 
  14. Willems L et al. Frequency and impact of disease symptoms experienced by patients with systemic sclerosis in five European countries. Clin Exp Rheumatol 2014;32(S86):S88-S93.
  15. Derrett-Smith EC, Denton CP. Systemic sclerosis: clinical features and management. Medicine 2010;38(2):109-15.
  16. Scleroderma & Raynaud’s UK. Gastrointestinal. https://www.sruk.co.uk/scleroderma/scleroderma-and-your-body/gastrointestinal/Accessed February 2019


Коментари по темата

Правила на форума за коментари
*zs#


Всичко за коронавируса
За героите в бялo
Още новини
Хората с диабет искат облекчено администриране и възможност за дистанционно наблюдение
30.11.2021 17:22:27 Невена Попова

Хората с диабет искат облекчено администриране и възможност за дистанционно наблюдение

Предложеното от МЗ включване на две нови амбулаторни процедури в пакета дейности, заплащани от НЗ ...

Президентът Радев даде начало на
30.11.2021 17:11:31

Президентът Радев даде начало на "Българската Коледа" в УМБАЛ "Александровска"

Държавният глава Румен Радев даде началото на деветнадесетото издание на „Българската Колед ...




Актуална тема
Нужна ли е промяна на търговския статут на болниците?
12.05.2021 15:14:28 Полина Тодорова

Нужна ли е промяна на търговския статут на болниците?

Със затихването на епидемията от COVID една друга ключова за здравния сектор тема отново бе поста ...

Нужна ли ни бе епидемия, за да оценим медиците си?
07.04.2021 17:13:52 Полина Тодорова

Нужна ли ни бе епидемия, за да оценим медиците си?

Изминалата една година беляза целия свят със знака на битката срещу Covid-19. След тези тежки мес ...

Въпроси и отговори за ваксините
24.02.2021 16:15:02 Полина Тодорова

Въпроси и отговори за ваксините

От дни в България е в ход масовата имунизация срещу COVID. След осигуряването на т. нар. зеле ...

Е-здравеопазването – кога, ако не сега?
14.01.2021 17:20:00 Полина Тодорова

Е-здравеопазването – кога, ако не сега?

Кризата, породена от COVID-19, създаде проблеми, чието решение вече близо година е истинско преди ...